Vena cava superior izquierda

La vena cava superior izquierda (VCS) es la anomalía venosa congénita más frecuente del tórax, y en una minoría de casos puede dar lugar a una derivación de derecha a izquierda 3,4.

Epidemiología

La VCS izquierda se observa en el 0,3-0,5% de la población normal y en el ~5% de las personas con cardiopatías congénitas 3. Sólo se observa de forma aislada en el 10% de los casos, ya que la gran mayoría se acompañan de una VCS normal del lado derecho, lo que se denomina duplicación de la VCS.

Presentación clínica

La gran mayoría de los casos son asintomáticos y la presencia del vaso sólo se identifica de forma incidental durante la exploración por TC del tórax, o como resultado de la colocación de una vía. En aquellos pacientes que tienen una derivación de derecha a izquierda como resultado del drenaje directamente en la aurícula izquierda (8%), la derivación no suele ser lo suficientemente grande como para causar cianosis, ya que sólo drena la extremidad superior izquierda y el lado izquierdo de la cabeza y el cuello.

Se reconocen varias asociaciones que pueden dar lugar a la investigación e identificación del vaso anormal. Incluyen:

  • Los defectos cardíacos congénitos están presentes en el 4.El 4% de los pacientes con VCS izquierda 3
    • defecto septal auricular (DSA): la más frecuente
    • auricular única
    • defecto septal ventricular (VSD)
    • tetralogía de Fallot
    • coartación de aorta
    • estenosis pulmonar
    • retorno venoso pulmonar anómalo
  • arritmias

Patología

Una VCS izquierdalado izquierdo se forma cuando la vena cardinal anterior izquierda no se oblitera durante el desarrollo fetal normal. La VCS persistente del lado izquierdo pasa anterior al hilio izquierdo y lateral al arco aórtico antes de volver a unirse al sistema circulatorio. Hay varios sitios de drenaje posibles:

  • seno coronario (92%) funcionalmente insignificante ya que el retorno venoso de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores llega a la aurícula derecha 3
  • aurícula izquierda (8%) da lugar a una derivación de derecha a izquierda, que no suele ser lo suficientemente grande como para causar cianosis o síntomas 3

En la gran mayoría de los casos (82-90%) también está presente una VCS derecha normal (pero pequeña), y se observa una vena puente persistente (vena braquiocefálica izquierda) en el 25-35% de los casos 3.

Son posibles otras configuraciones, con la vena intercostal superior izquierda formando una comunicación entre la VCS izquierda y la vena hemiáciga accesoria formando un arco ácigo del lado izquierdo.

Características radiográficas

Radiografía simple

No es posible la visualización directa de una VCS del lado izquierdo, sin embargo, su presencia puede ser implícita si un catéter o línea está en una ubicación paramediastinal izquierda inesperada.

CT

La TC, especialmente con contraste, es capaz de demostrar con elegancia el vaso anómalo que discurre inferiormente a la izquierda del arco de la aorta y anterior al hilio izquierdo. Es la continuación directa de la confluencia de la vena yugular interna izquierda y la vena subclavia izquierda. También puede verse la comunicación entre la VCS derecha normal (que está presente en el 82-90% de los casos).

Dependiendo del momento de la exploración y del lado de la inyección pueden verse cantidades variables de contraste dentro del vaso.

La TAC también es capaz, especialmente con el beneficio de los reformatos, de delinear el lugar de drenaje (normalmente el seno coronario).

Medicina nuclear

El diagnóstico puede sospecharse en los casos de inyección en el brazo izquierdo para una gammagrafía VQ, en pacientes con drenaje en la aurícula izquierda. En estos casos, esencialmente todo el radiotrazador aparecerá en la circulación sistémica en lugar del 2% normal que atraviesa el pulmón debido a las derivaciones intrapulmonares 3.

Ecocardiografía

La ecocardiografía transtorácica puede mejorarse con el uso de suero salino agitado si hay sospecha clínica de una VCS del lado izquierdo. La colocación de una cánula intravenosa periférica en el brazo izquierdo, la agitación del suero salino y la posterior inyección deben coincidir con la visualización del tracto de salida del ventrículo derecho y del seno coronario en la vista de eje largo paraesternal; este último (seno coronario) se llenará antes que el primero (tracto de salida del ventrículo derecho) en presencia de una VCS del lado izquierdo 6.

Tratamiento y pronóstico

Excepto en los casos en los que existe un gran shunt derecha-izquierda, una VCS del lado izquierdo no tiene esencialmente ningún impacto fisiológico y es totalmente asintomática.

Su importancia radica en los procedimientos venosos, como la colocación de vías o la implantación de marcapasos, en los que el no reconocimiento de esta variante puede dar lugar a una colocación incorrecta 4.

Diagnóstico diferencial

Cuando se puede trazar en la TC no hay un verdadero diferencial. Algunos si no se dispone de cortes finos una vena braquiocefálica izquierda anómala (VBCI) puede imitar las apariencias.

Una posición anómala del catéter en la radiografía de tórax, que discurre a la izquierda del mediastino tiene un diferencial limitado (ver: diferencial de la posición del catéter paramediastino izquierdo) 5.

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