Vänstersidig övre vena cava

En vänstersidig övre vena cava (SVC) är den vanligaste medfödda venösa anomalin i bröstkorgen och kan i en minoritet av fallen resultera i en shunt från höger till vänster 3,4.

Epidemiologi

En vänstersidig SVC ses hos 0,3-0,5 % av normalbefolkningen och hos ~5 % av dem med medfödd hjärtsjukdom 3. Den ses isolerat endast i 10 % av fallen eftersom den stora majoriteten åtföljs av en normal högersidig SVC, så kallad SVC-duplikation.

Klinisk presentation

Den stora majoriteten av fallen är symtomfria och förekomsten av kärlet identifieras bara oavsiktligt vid datortomografi av bröstkorgen, eller som ett resultat av att en linje placeras ut. Hos de patienter som har en höger-vänster shunt till följd av dränering direkt i vänster förmak (8 %) är shunten vanligen inte tillräckligt stor för att orsaka cyanos, eftersom den endast dränerar vänster övre extremitet och vänster sida av huvudet och halsen.

En rad associationer känns igen, vilket kan resultera i utredning och identifiering av det onormala kärlet. De inkluderar:

  • kongenitala hjärtfel förekommer hos 4.4 % av patienterna med vänstersidig SVC 3
    • förmaksseptumdefekt (ASD): Vanligast
    • Enkla förmak
    • Ventrikulär septumdefekt (VSD)
    • Tetralogi av Fallot
    • Aortakokt
    • Aortakokt
    • pulmonell stenos
    • anomalt lungvenöst återflöde
  • arytmier

Patologi

En vänster-sidig SVC bildas när den vänstra främre kardinalvenen inte oblitereras under normal fosterutveckling. Den persisterande vänstersidiga SVC passerar anterior till vänster hilum och lateralt till aortabågen innan den återförenas med cirkulationssystemet. Det finns ett antal möjliga dräneringsställen:

  • koronarsinus (92 %) funktionellt obetydligt eftersom venöst återflöde från huvud, hals och övre extremiteter levereras till höger förmak 3
  • vänster förmak (8 %) resulterar i en höger-vänster shunt, som vanligtvis inte är tillräckligt stor för att orsaka cyanos eller symtom 3

I de allra flesta fall (82-90 %) finns också en normal (men liten) högersidig SVC, och en persisterande överbryggande ven (vänster brachiocefalisk ven) ses i 25-35 % av fallen 3.

Andra konfigurationer är möjliga, där den vänstra övre interkostala venen bildar en kommunikation mellan den vänstra SVC och den accessoriska hemiazygösa venen som bildar en vänstersidig azygös båge.

Radiografiska kännetecken

Planerad röntgenbild

Direkt visualisering av en vänstersidig SVC är inte möjlig men dess närvaro kan dock antydas om en kateter eller en linje är på ett oväntat vänster paramediastinalt läge.

CT

CT, särskilt med kontrast, kan elegant visa det anomala kärlet som löper inferiort till vänster om aortabågen och anteriort mot vänster hilum. Det ligger i direkt anslutning till sammanflödet mellan vänster inre jugularvena och vänster subclavianvena. Kommunikation mellan den normala högra SVC (som finns i 82-90 % av fallen) kan också ses.

Avhängigt av tidpunkten för skanningen och sidan för injektionen kan varierande mängder kontrast ses i kärlet.

CT kan också, särskilt med hjälp av reformats, avgränsa platsen för dränering (vanligen koronarsinus).

Nukleärmedicin

Diagnosen kan misstänkas vid fall av injektion i vänster arm för en VQ-skanning, hos patienter med dränering i vänster förmak. I sådana fall kommer i princip all radiotracer att synas i den systemiska cirkulationen snarare än de normala 2 % som korsar lungan på grund av intrapulmonala shuntar 3.

Echokardiografi

Transthorakal ekokardiografi kan förstärkas med hjälp av omrörd koksaltlösning om det finns en klinisk misstanke om en vänstersidig SVC. Placering av en perifer intravenös kanyl i vänster arm, agitation av saltlösning och efterföljande injektion bör sammanfalla med visualisering av den högra ventrikulära utflödesbanan och koronarsinus i den parasternala långaxliga vyn. Den sistnämnda (koronarsinus) kommer att fyllas före den förstnämnda (den högra ventrikulära utflödesbanan) vid förekomst av en vänstersidig SVC 6.

Behandling och prognos

Med undantag för de fall där det finns en stor höger till vänster shunt har en vänstersidig SVC i princip ingen fysiologisk påverkan och är helt asymtomatisk.

Dess betydelse härrör från venösa ingrepp, till exempel placering av slangar eller pacemakerimplantation där underlåtenhet att känna igen denna variant kan resultera i felaktig positionering 4.

Differentialdiagnos

När den kan spåras på CT finns det ingen egentlig differentialdiagnos. Vissa om tunna snitt inte är tillgängliga kan en anomal vänster brachiocefalisk ven (ALBCV) efterlikna utseendet.

En onormal kateterposition på lungröntgen, som löper till vänster om mediastinum, har en begränsad differential (se: differential av vänster paramediastinal kateterposition) 5.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.