PMC

Discussion

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej (ASA) jest cienkim, zlokalizowanym segmentem przegrody międzyprzedsionkowej, który wybrzusza się do prawego lub lewego przedsionka. Często jest fenestrowany i może występować jako zmiana izolowana lub w połączeniu z innymi wrodzonymi anomaliami serca, takimi jak otwór owalny, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub wypadanie płatka zastawki mitralnej. 2-5 Tętniaki takie są łatwo wykrywalne w badaniu echokardiograficznym dwuwymiarowym i przezprzełykowym. Są one ruchome i można je zaobserwować przemieszczające się między przedsionkami podczas cyklu serca. 3 Większość ASA jest klinicznie niema. W rzeczywistości są one przypadkowo wykrywane u 1% populacji ogólnej. 6 Chociaż ASA jest uważany za jednostkę klinicznie łagodną, mogą wystąpić potencjalne konsekwencje kliniczne, takie jak zatorowość kardiogenna, w połączeniu z ASA. 3 Zator może być wynikiem tworzenia się skrzepliny w obrębie tętniaka lub wystąpić jako zator paradoksalny. 7 Innym powikłaniem jest shunt międzyprzedsionkowy z prawej strony na lewą, który występuje w 90% przypadków ASA. 3 W opublikowanych wcześniej opisach przypadków wykazano, że podwyższone ciśnienie w prawym przedsionku spowodowane dysfunkcją prawej komory lub podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej czasami prowadzi do shuntingu prawo-lewo, co z kolei powoduje desaturację tętniczą. 7

Wcześniejsze badania donosiły, że w pewnych sytuacjach ASA może prowadzić do rozwoju hemodynamicznie istotnego shuntu prawo-lewego. Jedna z grup 2 opisała pacjenta z ostrym zawałem mięśnia sercowego prawej komory, u którego ASA był związany z międzyprzedsionkowym shuntem prawo-lewym, powodując hipoksemię. 2 Inni 8 opisali 3 przypadki, w których u pacjentów wystąpiła ciężka hipoksemia i zatorowość płucna, powikłane shuntem prawo-lewym związanym z ASA i drożnym przewodem owalnym. 8 Ponadto w różnych grupach 9-11 opisano pacjentów, u których wykonano prawostronną pneumonektomię, a następnie wystąpiła u nich duszność i hipoksemia wtórna do shuntu prawo-lewego przez wcześniej bezobjawowy ASA lub drożny otwór owalny. Chirurgiczna naprawa tych wad doprowadziła do ustąpienia objawów. 9-11 Mechanizm patofizjologiczny opisany u tych pacjentów polega na tym, że zawał mięśnia sercowego prawej komory, zatorowość płucna i pneumonektomia powodują wzrost ciśnienia w prawej komorze, co prowadzi do powstania przecieku z prawej na lewą stronę przez ASA i związany z nim ubytek międzyprzedsionkowy. 8

Nasz przypadek pokazuje unikalną sytuację, w której hipotensja wazogenna wtórna do neuropatii autonomicznej (dobrze poznany efekt uboczny chemioterapii winkrystyną) spowodowała shunt od prawej do lewej strony przez fenestrowany ASA, co z kolei doprowadziło do hipoksemii i zaburzeń oddychania. Istnieją 3 mechanizmy powstawania shuntu międzyprzedsionkowego: 1) wzrost naczyniowego oporu płucnego (zatorowość płucna) zwiększa ciśnienie w prawym przedsionku w stosunku do ciśnienia w lewym przedsionku, co prowadzi do shuntu prawo-lewo; 2) wzrost naczyniowego oporu systemowego zwiększa ciśnienie w lewym przedsionku w stosunku do ciśnienia w prawym przedsionku, co prowadzi do shuntu lewo-prawego; oraz 3) spadek naczyniowego oporu systemowego (wstrząs wazogenny) zmniejsza ciśnienie w lewym przedsionku w stosunku do ciśnienia w prawym przedsionku, co prowadzi do shuntu prawo-lewo.

W naszym pacjencie, ciężkie niedociśnienie i wstrząs wazogenny spowodowały spadek obciążenia następczego lewej komory i wzrost podatności lewej komory. W związku z tym ciśnienie w lewym przedsionku zmniejszyło się w stosunku do ciśnienia w prawym przedsionku, co spowodowało shunt prawo-lewy przez fenestrowany ASA. Ponadto wykazano silną bezpośrednią korelację między hipoksemią pacjenta a obniżeniem ciśnienia tętniczego: niższe ciśnienie tętnicze wiązało się z niższym wysyceniem krwi tlenem i odwrotnie. Stosując początkowo dożylnie noradrenalinę, a następnie midodrynę 12 (agonista alfa-1 często stosowany w leczeniu ciężkiej hipotensji ortostatycznej 13), byliśmy w stanie zwiększyć obciążenie następcze lewej komory i zmniejszyć podatność lewej komory. Terapia ta skutecznie zmniejszyła wielkość przecieku z prawej na lewą stronę, a hipoksemia u pacjenta ustąpiła.

Przeciek międzyprzedsionkowy z prawej na lewą stronę jako powikłanie tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej był opisywany we wcześniejszych opisach przypadków. Jednak w przypadkach tych obserwowano shunting prawo-lewostronny tylko w obecności podwyższonego ciśnienia w prawym przedsionku wtórnego do zatorowości płucnej lub zawału mięśnia sercowego prawej komory. Według naszej wiedzy jest to 1. doniesienie potwierdzające wystąpienie shuntu międzyprzedsionkowego z prawej na lewą stronę w obecności ciężkiego niedociśnienia tętniczego i prawidłowego ciśnienia w prawym przedsionku. Dzięki zastosowaniu doustnego agonisty alfa-1 udało się skutecznie leczyć hipoksemię u naszego pacjenta. Leczenie to powinno być rozważane jako możliwa forma terapii dla pacjentów z podobnymi zaburzeniami fizjologicznymi w przyszłości.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.