PMC

Discussie

Een atriumseptaal aneurysma (ASA) is een dun, gelokaliseerd segment van het atriumseptum dat uitpuilt in de rechter- of linkerboezem. Het is vaak gefenestreerd, en het kan worden gevonden als een geïsoleerde laesie of in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen, zoals patent foramen ovale, atriumseptumdefect, of mitralisklep prolaps. 2-5 Dergelijke aneurysma’s kunnen gemakkelijk worden opgespoord met 2-dimensionale en transesofageale echocardiografie. Ze zijn mobiel en kan worden gezien bewegen tussen de atria tijdens de hartcyclus. 3 De meeste ASA’s zijn klinisch geruisloos. In feite zijn ze een incidentele bevinding bij 1% van de algemene bevolking. 6 Hoewel een ASA wordt beschouwd als een klinisch goedaardige entiteit, kunnen potentiële klinische gevolgen, zoals cardiogene embolie, optreden in combinatie met een ASA. 3 Embolisme kan het gevolg zijn van trombusvorming in het aneurysma of optreden als een paradoxaal embolie. 7 Een andere complicatie is een rechts-naar-links interatriale shunt, die bij 90% van de ASA’s optreedt. 3 Uit eerder gepubliceerde casusbeschrijvingen is gebleken dat verhoogde rechteratriumdruk als gevolg van hetzij rechterventrikeldisfunctie hetzij verhoogde pulmonale arteriële druk soms leidt tot shunting van rechts naar links, die op zijn beurt resulteert in arteriële desaturatie. 7

Vorige studies hebben gemeld dat in bepaalde situaties een ASA kan leiden tot de ontwikkeling van een hemodynamisch significante shunt van rechts naar links. Eén groep 2 beschreef een patiënt met een acuut rechterventrikel myocardinfarct bij wie een ASA gepaard ging met een interatriale rechts-naar-links shunt, die hypoxemie veroorzaakte. 2 Anderen 8 hebben 3 gevallen gerapporteerd waarin patiënten ernstige hypoxemie en longembolie kregen, gecompliceerd door een rechts-naar-links shunt geassocieerd met een ASA en patent foramen ovale. 8 Bovendien hebben verschillende groepen 9-11 patiënten beschreven die een rechter pneumonectomie hadden ondergaan; zij ontwikkelden vervolgens dyspneu en hypoxemie secundair aan een rechts-naar-links shunt door een voorheen asymptomatische ASA of patent foramen ovale. Chirurgische reparatie van de defecten leidde tot oplossing van de symptomen. 9-11 Het pathofysiologische mechanisme dat bij deze patiënten is beschreven, is dat rechterventrikel myocardinfarct, longembolie en pneumonectomie alle de rechterventrikel druk verhogen, wat leidt tot een shunt van rechts naar links door de ASA en het bijbehorende interatriale defect. 8

Onze casus toont een unieke situatie waarin vasogene hypotensie secundair aan autonome neuropathie (een goed erkende bijwerking van vincristine chemotherapie) een rechts-naar-links shunt veroorzaakte door een gefenestreerde ASA, die op zijn beurt leidde tot hypoxemie en ademhalingsnood. Er zijn 3 mechanismen van interatriale shunt: 1) een toename van de pulmonale vaatweerstand (longembolie) verhoogt de rechter atriumdruk ten opzichte van de linker atriumdruk, hetgeen leidt tot een rechts-naar-links shunt; 2) een toename van de systemische vaatweerstand verhoogt de linker atriumdruk ten opzichte van de rechter atriumdruk, hetgeen leidt tot een links-naar-rechts shunt; en 3) een afname van de systemische vaatweerstand (vasogene shock) verlaagt de linker atriumdruk ten opzichte van de rechter atriumdruk, hetgeen leidt tot een rechts-naar-links shunt.

Bij onze patiënt resulteerden ernstige hypotensie en vasogene shock in een afname van de linker ventriculaire afterload en een toename van de linker ventriculaire compliance. Daarom daalde de linkeratriumdruk ten opzichte van de rechteratriumdruk, wat resulteerde in een shunt van rechts naar links door de gefenestreerde ASA. Bovendien werd een sterke directe correlatie aangetoond tussen de hypoxemie van de patiënt en de verlaging van de bloeddruk: een lagere bloeddruk werd geassocieerd met een lagere zuurstofsaturatie en omgekeerd. Met het gebruik van intraveneuze noradrenaline, aanvankelijk, en vervolgens midodrine 12 (een alfa-1 agonist die vaak wordt gebruikt voor de behandeling van ernstige orthostatische hypotensie 13), waren we in staat om de linker ventrikel afterload te verhogen en de linker ventrikel compliance te verlagen. Deze therapie verminderde met succes de grootte van de rechts-naar-links shunt, en de hypoxemie van de patiënt opgelost.

Right-to-left interatriale shunting als een complicatie van atriale septale aneurysma is beschreven in eerdere case reports. Echter, die gevallen aangetoond rechts-naar-links shunting alleen in de aanwezigheid van verhoogde rechter atriale druk secundair aan pulmonale embolie of rechts ventrikel myocardinfarct. Voor zover wij weten, is dit het eerste verslag dat een rechts-naar-links interatriale shunt bevestigt die optrad in aanwezigheid van ernstige hypotensie en normale rechter atriumdruk. Met het gebruik van een orale alfa-1 agonist, waren wij in staat om de hypoxemie van onze patiënt met succes te behandelen. Deze behandeling moet worden beschouwd als een mogelijke vorm van therapie voor patiënten met soortgelijke fysiologische afwijkingen in de toekomst.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.