左側上大静脈

左側上大静脈(SVC)は胸部の先天性静脈異常の中で最も多く、少数例ではあるが右から左へのシャントが生じることがある3,4。

疫学

左側SVCは正常者の0.3-0.5%、先天性心疾患患者の約5%に見られる3.5。

臨床症状

大部分の症例は無症状で、血管の存在は胸部CTスキャン中、またはライン設置の結果、偶然に発見されるだけである。 左心房に直接ドレナージされた結果、右から左へのシャントを有する患者(8%)では、シャントは通常、左上肢および頭頸部の左側にのみドレナージされるため、チアノーゼを引き起こすほど大きくはない。

  • 先天性心疾患は、4.5%に存在する。左側SVC 3
    • 心房中隔欠損症(ASD)患者の4%である。 最も多い
    • 単心房
    • 心室中隔欠損(VSD)
    • ファロー四徴症
    • 大動脈梗塞肺動脈狭窄症
    • 肺静脈還流異常
  • 不整脈

病態

左旋位左前枢機卿静脈が正常な胎児の発育中に抹消されない場合、左側SVCが形成される。 持続性の左側SVCは、左肺胞の前方を通り、大動脈弓の外側で再び循環系に合流する。 ドレナージの可能性のある部位は多数ある。

  • 冠状静脈洞(92%)頭、首、上肢からの静脈還流は右心房に送られるため、機能的には重要ではない 3
  • 左心房(8%)右-左シャントとなる。 3

大部分の症例(82-90%)では、正常な(しかし小さい)右側のSVCも存在し、25-35%の症例では持続的な橋渡し静脈(左腕頭静脈)が見られる3.

その他、左上肋間静脈が左SVCと副血行路を連絡し、左側奇静脈弓を形成する構成も可能である。

X線写真の特徴

単純X線写真

左側SVCを直接確認することはできないが、カテーテルやラインが予期せぬ左側縦隔にある場合、その存在を示唆することができる。

CT

CT、特に造影剤を用いると、大動脈弓の左下および左肺門の前方を通る異常血管を優雅に示すことができる。 この血管は左内頸静脈と左鎖骨下静脈の合流部に直接続いている。

スキャンのタイミングや注入する側によって、血管内に様々な量の造影剤が見られることがあります。

CTでは、特にリフォーマットにより、排液部位(通常は冠状動脈洞)を描出することができます。

核医学

左心房への排液を伴うVQスキャンで、左腕注入の場合、この診断を疑うことがあります。 このような場合、肺内シャントにより肺を通過する通常の2%ではなく、基本的にすべての放射性トレーサーが全身循環に現れます。 左腕に末梢静脈カニューレを留置し、生理食塩水を撹拌して注入すると、傍胸骨長軸像で右室流出路と冠状静脈洞が見えるはずである。左側SVCがある場合、後者(冠状静脈洞)は前者(右室流出路)より先に満たされる 6.

治療と予後

大きな右から左へのシャントがある場合を除いて、左側SVCは基本的に生理的な影響はなく、全く無症状である。

その重要性は、ライン挿入やペースメーカー植え込みなどの静脈処置の際に、この変形を認識できないと、誤った位置決めをしてしまうことに起因します。

胸部X線で縦隔の左側を走るカテーテル位置の異常は、鑑別に限界があります(参照:左縦隔カテーテル位置の鑑別) 5.

鑑別診断

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