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Discussione

Un aneurisma del setto atriale (ASA) è un segmento sottile e localizzato del setto atriale che si gonfia nell’atrio destro o sinistro. È spesso fenestrato, e può essere trovato come una lesione isolata o in associazione con altre anomalie cardiache congenite come il forame ovale pervio, difetto del setto atriale, o prolasso della valvola mitrale. 2-5 Tali aneurismi sono facilmente rilevati dall’ecocardiografia bidimensionale e transesofagea. Sono mobili e possono essere visti in movimento tra gli atri durante il ciclo cardiaco. 3 La maggior parte degli ASA sono clinicamente silenziosi. Infatti, sono un reperto incidentale nell’1% della popolazione generale. 6 Anche se un ASA è considerato un’entità clinicamente benigna, potenziali conseguenze cliniche, come l’embolia cardiogena, possono verificarsi in combinazione con un ASA. 3 L’embolia può derivare dalla formazione di un trombo all’interno dell’aneurisma o verificarsi come un’embolia paradossale. 7 Un’altra complicazione è uno shunt interatriale da destra a sinistra, che si verifica nel 90% degli ASA. 3 I casi pubblicati in precedenza hanno dimostrato che un’elevata pressione atriale destra dovuta a disfunzione ventricolare destra o a pressioni arteriose polmonari elevate a volte porta a uno shunt da destra a sinistra, che a sua volta si traduce in desaturazione arteriosa. 7

Studi precedenti hanno riportato che in certe situazioni, un ASA può portare allo sviluppo di uno shunt da destra a sinistra emodinamicamente significativo. Un gruppo 2 ha descritto un paziente con un infarto miocardico acuto del ventricolo destro in cui un ASA era associato a uno shunt interatriale da destra a sinistra, causando ipossiemia. 2 Altri 8 hanno riportato 3 casi in cui i pazienti hanno avuto una grave ipossiemia ed embolia polmonare, complicata da uno shunt da destra a sinistra associato a un ASA e un forame ovale pervio. 8 Inoltre, diversi gruppi 9-11 hanno descritto pazienti che avevano subito una pneumonectomia destra; successivamente hanno sviluppato dispnea e ipossiemia secondaria a uno shunt da destra a sinistra attraverso un ASA o un forame ovale pervio precedentemente asintomatico. La riparazione chirurgica dei difetti ha portato alla risoluzione dei sintomi. 9-11 Il meccanismo fisiopatologico descritto in questi pazienti è che l’infarto miocardico del ventricolo destro, l’embolia polmonare e la pneumonectomia elevano tutti la pressione ventricolare destra, portando a uno shunt da destra a sinistra attraverso l’ASA e il difetto interatriale associato. 8

Il nostro caso dimostra una situazione unica in cui l’ipotensione vasogenica secondaria alla neuropatia autonomica (un effetto collaterale ben riconosciuto della chemioterapia con vincristina) ha causato uno shunt da destra a sinistra attraverso un ASA fenestrato, che a sua volta ha portato a ipossiemia e distress respiratorio. Ci sono 3 meccanismi di shunt interatriale: 1) un aumento della resistenza vascolare polmonare (embolia polmonare) aumenta la pressione atriale destra rispetto alla pressione atriale sinistra, portando così ad uno shunt da destra a sinistra; 2) un aumento della resistenza vascolare sistemica aumenta la pressione atriale sinistra rispetto alla pressione atriale destra, portando ad uno shunt da sinistra a destra; e 3) una diminuzione della resistenza vascolare sistemica (shock vasogenico) diminuisce la pressione atriale sinistra rispetto alla pressione atriale destra, portando ad uno shunt da destra a sinistra.

Nel nostro paziente, l’ipotensione grave e lo shock vasogenico hanno provocato una diminuzione del postcarico ventricolare sinistro e un aumento della compliance ventricolare sinistra. Pertanto, la pressione atriale sinistra è diminuita rispetto alla pressione atriale destra, con conseguente shunt da destra a sinistra attraverso l’ASA fenestrato. Inoltre, è stata esibita una forte correlazione diretta tra l’ipossiemia del paziente e l’abbassamento della pressione sanguigna: una pressione sanguigna più bassa era associata a una minore saturazione di ossigeno e viceversa. Con l’uso di norepinefrina endovenosa, inizialmente, e poi di midodrine 12 (un agente alfa-1 agonista spesso usato per trattare l’ipotensione ortostatica grave 13), siamo stati in grado di aumentare il postcarico ventricolare sinistro e diminuire la compliance ventricolare sinistra. Questa terapia ha diminuito con successo l’entità dello shunt da destra a sinistra, e l’ipossiemia del paziente risolto.

Shunting interatriale da destra a sinistra come una complicazione di aneurisma del setto atriale è stato descritto in precedenti rapporti di casi. Tuttavia, quei casi hanno dimostrato shunting da destra a sinistra solo in presenza di elevata pressione atriale destra secondaria a embolia polmonare o infarto miocardico ventricolare destro. A nostra conoscenza, questo è il 1° rapporto che conferma uno shunt interatriale da destra a sinistra che si è verificato in presenza di grave ipotensione e normale pressione atriale destra. Con l’uso di un alfa-1 agonista orale, siamo stati in grado di trattare con successo l’ipossiemia del nostro paziente. Questo trattamento dovrebbe essere considerato come una possibile forma di terapia per i pazienti con simili anomalie fisiologiche in futuro.

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