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Discussion

Un anévrisme du septum auriculaire (ASA) est un segment fin et localisé du septum auriculaire qui se bombe dans l’oreillette droite ou gauche. Il est souvent fenestré et peut être trouvé comme une lésion isolée ou en association avec d’autres anomalies cardiaques congénitales telles que le foramen ovale patent, la communication interauriculaire ou le prolapsus de la valve mitrale. 2-5 Ces anévrismes sont facilement détectés par échocardiographie bidimensionnelle et transœsophagienne. Ils sont mobiles et on peut les voir se déplacer entre les oreillettes pendant le cycle cardiaque. 3 La plupart des ASA sont cliniquement silencieux. En fait, ils constituent une découverte fortuite chez 1 % de la population générale. 6 Bien qu’un ASA soit considéré comme une entité cliniquement bénigne, des conséquences cliniques potentielles, telles qu’une embolie cardiogénique, peuvent survenir en conjonction avec un ASA. 3 L’embolie peut résulter de la formation d’un thrombus à l’intérieur de l’anévrisme ou se produire sous la forme d’une embolie paradoxale. 7 Une autre complication est un shunt interatrial droit-gauche, qui se produit dans 90 % des ASA. 3 Des rapports de cas précédemment publiés ont montré qu’une pression auriculaire droite élevée provenant soit d’une dysfonction ventriculaire droite, soit de pressions artérielles pulmonaires élevées, conduit parfois à un shunt droite-gauche, qui entraîne à son tour une désaturation artérielle. 7

Des études antérieures ont rapporté que dans certaines situations, un AAS peut conduire au développement d’un shunt droite-gauche hémodynamiquement significatif. Un groupe 2 a décrit un patient présentant un infarctus du myocarde aigu du ventricule droit chez qui un AAS était associé à un shunt interatrial droit-gauche, provoquant une hypoxémie. 2 D’autres 8 ont rapporté 3 cas dans lesquels des patients ont présenté une hypoxémie sévère et une embolie pulmonaire, compliquée par un shunt droit-gauche associé à un ASA et à un foramen ovale persistant. 8 En outre, différents groupes 9-11 ont décrit des patients qui avaient subi une pneumonectomie droite ; ils ont ensuite développé une dyspnée et une hypoxémie secondaires à une dérivation droite-gauche à travers un ASA ou un foramen ovale patent précédemment asymptomatique. La réparation chirurgicale de ces défauts a permis de résoudre les symptômes. 9-11 Le mécanisme pathophysiologique décrit chez ces patients est que l’infarctus du myocarde du ventricule droit, l’embolie pulmonaire et la pneumonectomie élèvent tous la pression ventriculaire droite, entraînant un shunt droite-gauche à travers l’ASA et le défaut interauriculaire associé. 8

Notre cas démontre une situation unique dans laquelle une hypotension vasogénique secondaire à une neuropathie autonome (un effet secondaire bien reconnu de la chimiothérapie à la vincristine) a provoqué un shunt droite-gauche à travers un ASA fenestré, ce qui a entraîné une hypoxémie et une détresse respiratoire. Il existe 3 mécanismes de shunt interatrial : 1) une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire (embolie pulmonaire) augmente la pression auriculaire droite par rapport à la pression auriculaire gauche, entraînant ainsi un shunt de droite à gauche ; 2) une augmentation de la résistance vasculaire systémique augmente la pression auriculaire gauche par rapport à la pression auriculaire droite, entraînant un shunt de gauche à droite ; et 3) une diminution de la résistance vasculaire systémique (choc vasogénique) diminue la pression auriculaire gauche par rapport à la pression auriculaire droite, entraînant un shunt de droite à gauche.

Chez notre patient, l’hypotension sévère et le choc vasogénique ont entraîné une diminution de la postcharge du ventricule gauche et une augmentation de la compliance du ventricule gauche. Par conséquent, la pression auriculaire gauche a diminué par rapport à la pression auriculaire droite, ce qui a entraîné un shunt droit-gauche à travers l’ASA fenestré. En outre, une forte corrélation directe entre l’hypoxémie du patient et la baisse de la pression artérielle a été mise en évidence : une pression artérielle plus basse était associée à une saturation en oxygène plus faible et vice versa. Avec l’utilisation de norépinéphrine par voie intraveineuse, dans un premier temps, puis de midodrine 12 (un agent agoniste alpha-1 souvent utilisé pour traiter l’hypotension orthostatique sévère 13), nous avons pu augmenter la postcharge du ventricule gauche et diminuer la compliance du ventricule gauche. Ce traitement a permis de réduire l’ampleur du shunt droit-gauche et l’hypoxémie du patient s’est résorbée.

Le shunt interatrial droit-gauche en tant que complication de l’anévrisme du septum interauriculaire a été décrit dans des rapports de cas précédents. Cependant, ces cas ont démontré un shuntage droite-gauche uniquement en présence d’une pression auriculaire droite élevée secondaire à une embolie pulmonaire ou à un infarctus du myocarde du ventricule droit. À notre connaissance, il s’agit du premier rapport confirmant un shunt interatrial droite-gauche survenu en présence d’une hypotension sévère et d’une pression auriculaire droite normale. Grâce à l’utilisation d’un agoniste alpha-1 oral, nous avons pu traiter avec succès l’hypoxémie de notre patient. Ce traitement devrait être considéré comme une forme possible de thérapie pour les patients présentant des anomalies physiologiques similaires à l’avenir.

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