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Diskussion

Ein Vorhofseptumaneurysma (ASA) ist ein dünnes, lokalisiertes Segment der Vorhofscheidewand, das sich in den rechten oder linken Vorhof ausbreitet. Es ist häufig gefenstert und kann als isolierte Läsion oder in Verbindung mit anderen angeborenen Herzanomalien wie einem offenen Foramen ovale, einem Vorhofseptumdefekt oder einem Mitralklappenprolaps auftreten. 2-5 Solche Aneurysmen lassen sich mit der 2-dimensionalen und transösophagealen Echokardiographie leicht nachweisen. Sie sind beweglich und können während des Herzzyklus zwischen den Vorhöfen bewegt werden. 3 Die meisten ASAs sind klinisch stumm. Tatsächlich werden sie bei 1 % der Allgemeinbevölkerung als Zufallsbefund festgestellt. 6 Obwohl eine ASA als klinisch gutartige Entität gilt, können in Verbindung mit einer ASA potenzielle klinische Folgen, wie z. B. eine kardiogene Embolie, auftreten. 3 Die Embolie kann durch Thrombenbildung innerhalb des Aneurysmas entstehen oder als paradoxe Embolie auftreten. 7 Eine weitere Komplikation ist ein rechts-links-interatrialer Shunt, der bei 90 % der ASAs auftritt. 3 Aus früher veröffentlichten Fallberichten geht hervor, dass ein erhöhter rechtsatrialer Druck entweder aufgrund einer rechtsventrikulären Dysfunktion oder eines erhöhten pulmonalarteriellen Drucks manchmal zu einem Rechts-Links-Shunt führt, der wiederum eine arterielle Entsättigung zur Folge hat. 7

Vorangegangene Studien haben berichtet, dass eine ASS in bestimmten Situationen zur Entwicklung eines hämodynamisch bedeutsamen Rechts-Links-Shunts führen kann. Eine Gruppe 2 beschrieb einen Patienten mit einem akuten rechtsventrikulären Myokardinfarkt, bei dem eine ASS mit einem interatrialen Rechts-Links-Shunt verbunden war, der eine Hypoxämie verursachte. 2 Andere 8 berichteten über 3 Fälle, in denen Patienten eine schwere Hypoxämie und Lungenembolie erlitten, die durch einen Rechts-Links-Shunt in Verbindung mit einem ASA und einem offenen Foramen ovale kompliziert wurde. 8 Darüber hinaus haben verschiedene Gruppen 9-11 Patienten beschrieben, die sich einer Pneumonektomie auf der rechten Seite unterzogen hatten; sie entwickelten anschließend Dyspnoe und Hypoxämie als Folge eines Rechts-Links-Shunts durch ein zuvor asymptomatisches ASA oder ein offenes Foramen ovale. Die chirurgische Reparatur der Defekte führte zur Behebung der Symptome. 9-11 Der bei diesen Patienten beschriebene pathophysiologische Mechanismus besteht darin, dass der rechtsventrikuläre Myokardinfarkt, die Lungenembolie und die Pneumonektomie den rechtsventrikulären Druck erhöhen, was zu einem Rechts-Links-Shunt durch das ASA und den damit verbundenen interatrialen Defekt führt. 8

Unser Fall zeigt eine einzigartige Situation, in der eine vasogene Hypotonie infolge einer autonomen Neuropathie (eine bekannte Nebenwirkung der Vincristin-Chemotherapie) einen Rechts-Links-Shunt durch eine gefensterte ASA verursachte, was wiederum zu Hypoxämie und Atemnot führte. Es gibt 3 Mechanismen des interatrialen Shunts: 1) ein Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstandes (Lungenembolie) erhöht den Druck im rechten Vorhof im Verhältnis zum Druck im linken Vorhof, was zu einem Rechts-Links-Shunt führt; 2) ein Anstieg des systemischen Gefäßwiderstandes erhöht den Druck im linken Vorhof im Verhältnis zum Druck im rechten Vorhof, was zu einem Links-Rechts-Shunt führt; und 3) ein Rückgang des systemischen Gefäßwiderstandes (vasogener Schock) verringert den Druck im linken Vorhof im Verhältnis zum Druck im rechten Vorhof, was zu einem Rechts-Links-Shunt führt.

Bei unserem Patienten führten die schwere Hypotonie und der vasogene Schock zu einer Abnahme der linksventrikulären Nachlast und zu einer Zunahme der linksventrikulären Compliance. Daher sank der Druck im linken Vorhof im Verhältnis zum Druck im rechten Vorhof, was zu einem Rechts-Links-Shunt durch die gefensterte ASA führte. Außerdem zeigte sich eine starke direkte Korrelation zwischen der Hypoxämie des Patienten und der Senkung des Blutdrucks: Ein niedrigerer Blutdruck ging mit einer niedrigeren Sauerstoffsättigung einher und umgekehrt. Durch die intravenöse Gabe von Noradrenalin und Midodrin 12 (ein Alpha-1-Agonist, der häufig zur Behandlung schwerer orthostatischer Hypotonie eingesetzt wird 13) konnten wir die linksventrikuläre Nachlast erhöhen und die linksventrikuläre Compliance verringern. Diese Therapie verringerte erfolgreich das Ausmaß des Rechts-Links-Shunts, und die Hypoxämie des Patienten verschwand.

Ein Rechts-Links-Shunt als Komplikation eines Vorhofseptumaneurysmas wurde in früheren Fallberichten beschrieben. Diese Fälle zeigten jedoch einen Rechts-Links-Shunt nur bei erhöhtem rechtsatrialen Druck infolge einer Lungenembolie oder eines rechtsventrikulären Myokardinfarkts. Unseres Wissens ist dies der erste Bericht, der einen Rechts-Links-Shunt bestätigt, der bei schwerer Hypotonie und normalem rechtsatrialem Druck auftrat. Durch den Einsatz eines oralen Alpha-1-Agonisten konnten wir die Hypoxämie unseres Patienten erfolgreich behandeln. Diese Behandlung sollte in Zukunft als eine mögliche Therapieform für Patienten mit ähnlichen physiologischen Anomalien in Betracht gezogen werden.

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