Venstresidig vena cava superior

Venstresidig vena cava superior (SVC) er den mest almindelige medfødte venøse anomali i brystkassen, og i et mindretal af tilfældene kan den resultere i en højre-venstre shunt 3,4.

Epidemiologi

En venstresidig SVC ses hos 0,3-0,5 % af den normale befolkning og hos ~5 % af dem med medfødte hjertesygdomme 3. Det ses kun isoleret i 10 % af tilfældene, da langt de fleste er ledsaget af et normalt højresidigt SVC, kaldet SVC-duplikation.

Klinisk præsentation

Den store majoritet af tilfældene er asymptomatiske, og tilstedeværelsen af karret identificeres kun tilfældigt under CT-scanning af brystet eller som følge af anlæggelse af en linje. Hos de patienter, der har en højre-venstre shunt som følge af drænage direkte ind i venstre atrium (8%), er shunten normalt ikke stor nok til at forårsage cyanose, da den kun dræner venstre øvre lem og venstre side af hoved og hals.

Der kendes en række associationer, som kan resultere i undersøgelse og identifikation af det unormale kar. De omfatter:

  • kongenitale hjertefejl er til stede i 4.4 % af patienterne med venstresidig SVC 3
    • atriumseptumdefekt (ASD): hyppigst
    • enestående atrium
    • ventrikulær septumdefekt (VSD)
    • tetralogi af Fallot
    • koaktation af aorta
    • pulmonalstenose
    • anomal pulmonalvenøs tilbageløb
  • arytmier

Patologi

En venstre-sidet SVC dannes, når den venstre anteriore kardinalvene ikke er oblitereret under den normale fosterudvikling. Den persisterende venstresidige SVC passerer anterior til venstre hilum og lateralt til aortakorsbuen, før den igen slutter sig til kredsløbssystemet. Der er en række mulige afløbssteder:

  • koronar sinus (92 %) funktionelt ubetydelig, da venøs retur fra hoved, hals og øvre lemmer afgives til højre atrium 3
  • venstre atrium (8 %) resulterer i en højre-venstre shunt, som normalt ikke er stor nok til at forårsage cyanose eller symptomer 3

I langt de fleste tilfælde (82-90%) er der også en normal (men lille) højresidig SVC til stede, og en persisterende brobygningsvenen (venstre brachiocephale vene) ses i 25-35% af tilfældene 3.

Andre konfigurationer er mulige, hvor den venstre overlegne interkostal vene danner en kommunikation mellem den venstre SVC og den accessoriske hæmiazygote vene, der danner en venstresidig azygote bue.

Radiografiske kendetegn

Plain røntgenbillede

Direkte visualisering af en venstresidig SVC er ikke mulig, men dens tilstedeværelse kan dog antydes, hvis et kateter eller en linje befinder sig i en uventet venstre paramediastinal placering.

CT

CT, især med kontrast, er i stand til elegant at demonstrere det anomale kar, der løber inferiort til venstre for aortabuen og anterior for venstre hilum. Det ligger i direkte forlængelse af sammenløbet af den venstre indre halsvenen og den venstre subclavianusvenen. Kommunikation mellem den normale højre SVC (som er til stede i 82-90% af tilfældene) kan også ses.

Afhængigt af tidspunktet for scanningen og siden af injektionen kan der ses variable mængder af kontrast i karret.

CT er også i stand til, især med fordel af reformater, at afgrænse afløbsstedet (sædvanligvis koronar sinus).

Nuklearmedicin

Diagnosen kan mistænkes i tilfælde af injektion i venstre arm til en VQ-scanning, hos patienter med afløb i venstre atrium. I sådanne tilfælde vil stort set al radiotracer optræde i den systemiske cirkulation i stedet for de normale 2 %, som krydser lungen på grund af intrapulmonale shunts 3.

Echokardiografi

Transthorakal ekkokardiografi kan forbedres ved brug af agiteret saltvand, hvis der er klinisk mistanke om en venstresidig SVC. Placering af en perifer intravenøs kanyle i venstre arm, omrøring af saltvand og efterfølgende injektion bør falde sammen med visualisering af højre ventrikels udstrømningskanal og koronar sinus i det parasternale langaksiale billede; sidstnævnte (koronar sinus) vil fyldes før førstnævnte (højre ventrikels udstrømningskanal) i tilfælde af en venstresidig SVC 6.

Behandling og prognose

Med undtagelse af de tilfælde, hvor der er en stor højre til venstre shunt, har en venstresidig SVC stort set ingen fysiologisk betydning og er fuldstændig asymptomatisk.

Dets betydning stammer fra venøse procedurer, såsom anlæggelse af en linje eller pacemakerimplantation, hvor manglende genkendelse af denne variant kan resultere i forkert placering 4.

Differentialdiagnose

Når den kan spores på CT er der ingen egentlig differentialdiagnose. Nogle hvis tyndt snit ikke er tilgængeligt kan en anomal venstre brachiocephalisk vene (ALBCV) efterligne udseende.

En unormal kateterposition på thoraxrøntgen, som løber til venstre for mediastinum har en begrænset differentialdiagnose (se: differentialdiagnose af venstre paramediastinal kateterposition) 5.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.